Système Kell : l’anticorps anti-Jsa

Auteures : Danielle Meunier, M.D.; Sophia Peng, M.D.; Gwen Clarke, M.D., FRCPC
Publication : Septembre 2019
Public cible : Technologues de laboratoire médical hospitalier, spécialistes en médecine transfusionnelle

À retenir

• L’anticorps anti-Js^a a une importance clinique.
• Les patients possédant l’anti-Js^a doivent recevoir des unités de CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C) et dépourvu de l’antigène Js^a.
• Les patients atteints d’anémie falciforme (drépanocytose) possédant l’anti-Js^a doivent recevoir des unités de CGR dépourvu de l’antigène Js^a.

Introduction

L’antigène Js^a (KEL6) est l’un des 35 antigènes du système sanguin Kell. Ces antigènes sont présents sur la glycoprotéine CD238, qui traverse la membrane des globules rouges. Certains de ces antigènes sont fortement immunogènes et constituent le groupe d’antigènes immunogènes entraînant une allo-immunisation contre les antigènes érythrocytaires le plus commun après ceux des groupes ABO et Rh.

L’antigène Js^a est présent presque exclusivement chez les personnes de descendance africaine (20 %). Il est très rare dans la population caucasienne (< 0,01 %) et absent chez les personnes d’origine asiatique.

L’antigène Js^a a été décrit pour la première fois en 1958 et a été nommé d’après John Sutter, le premier producteur de l’anticorps. Il a été intégré au système Kell en 1965.

Bien que l’anticorps anti-Js^a puisse exister naturellement dans l’organisme (rarement), c’est-à-dire que sa présence ne serait pas due à une exposition à des hématies dans le cadre d’une transfusion ou d’une grossesse, il s’agit en général d’un anticorps de type IgG d’origine immune.

Analyses prétransfusionnelles

Dans un contexte transfusionnel, l’anticorps anti-Js^a présente un intérêt clinique, car il a été associé à des réactions hémolytiques aiguës retardées ainsi qu’à l’apparition de la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né, qui peut s’avérer grave étant donné la présence des antigènes Kell sur les précurseurs érythroïdes. La recherche de l’anti-Js^a ne faisant pas partie des analyses de routine, sa présence est généralement détectée lors d’une recherche d’anticorps irréguliers. S’il est présent ou a déjà été présent chez un patient, il convient de transfuser du CGR compatibilisé (test indirect à l’antiglobuline à 37 °C) et dépourvu de l’antigène Js^a. Le typage de l’antigène Js^a ne faisant pas partie des analyses systématiques effectuées par la Société canadienne du sang sur le sang des donneurs, les demandes d’unités de CGR dépourvu d’antigène Js^a nécessitent un phénotypage et/ou un génotypage manuel à part.  Les recommandations en matière de transfusion de CGR pour les patients possédant des anticorps non ABO sont résumées dans le tableau 1.

Patients atteints d’anémie falciforme

S’agissant des patients atteints d’anémie falciforme ne possédant pas d’anticorps, la plupart des directives préconisent la transfusion de CGR Rh et Kell compatible. Pour ceux qui ont déjà possédé ou possèdent un ou plusieurs anticorps, il est souvent recommandé de transfuser du CGR ayant un phénotype et un génotype compatibles – Rh, Kell, Kidd et système sanguin Duffy, et antigènes S/s. En cas d’apparition d’un anti-Js^a chez un tel patient, il convient de transfuser des unités de CGR dépourvu de l’antigène Js^a et entièrement compatible avec le phénotype étendu du patient. En effet, compte tenu des risques élevés d’hyperhémolyse chez ces patients, le CGR transfusé doit être entièrement compatible avec leurs profils antigènes et anticorps.

Tableau 1 : Transfusion de CGR pour les patients possédant des anticorps non ABO

*Les patients atteints d’anémie falciforme (drépanocytose) possédant un ou plusieurs de ces anticorps doivent recevoir des unités de CGR dépourvu du ou des antigènes associés.

Ressources complémentaires

Pour vous familiariser avec l’immuno-hématologie et les tests de compatibilité des banques de sang, consultez LearnSerology.ca, une ressource éducative en ligne conçue par des spécialistes canadiens de la médecine transfusionnelle. Le programme compte six modules, en plus d’un outil interactif qui permet d’effectuer une recherche d’anticorps à l’aide d’un panel d’échantillons.

Suggestion de citation

Meunier D, Peng S, Clarke G. « Système Kell : l’anticorps anti-Js^a », Ottawa, Société canadienne du sang, 1^er octobre 2019. Consulté le [JJ mois AAAA]. Disponible sur le Web : https://profedu.blood.ca/fr/transfusion/bonnes-pratiques/pratiques-suivre-en-matiere-de-serologie/systeme-kell-lanticorps-anti

Ressources

1.    Storry JR. Chapter 14: Other blood group systems and antigens; The Kell and Kx systems. In: Fung M, Grossman B, Hillyer C, Westhoff C, editors. Technical Manual, 18th Ed. Bethesda: AABB; 2014. p. 345-8.
2.    Reid M, Lomas Francis C and Olsson M. The Blood Group Antigens Facts Book, 3rd ed. San Diego: Elsevier Science & Technology; 2012. Section II: The blood group systems and antigens; Kell Blood Group System. p. 297-346.
3.    Daniels G. Human Blood Groups, 3rd ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2013. Chapter 7, Kell and Kx Blood Group Systems, 7.5: Js^a and Js^b. p. 286-7.
4.    NHS Blood and Transplant. NHSBT: Specification SPN214/3: The Clinical Significance of Blood Group Alloantibodies and the Supply of Blood for Transfusion. Disponible sur le Web : https://nhsbtdbe.blob.core.windows.net/umbraco-assets-corp/14863/spn2144-the-clinical-significance-of-blood-group-alloantibodies-and-the-supply-of-blood-for-transfusion.pdf
5.    Davis BA, Allard S, Qureshi A, et al. Guidelines on red cell transfusion in sickle cell disease. Part I: principles and laboratory aspects. Chest. 2012; 141(2_suppl):e152S-e184S. 2016;176(2):145-330.  Disponible sur le Web : http://www.b-s-h.org.uk/guidelines/guidelines/red-cell-transfusion-in-sickle-cell-disease-part-l/
6.    The Canadian Haemoglobinopathy Association. Transfusion. In: Consensus Statement on the Care of Patients with Sickle Cell disease in Canada. Version 2.0. Ottawa; 2018. p. 12-20.Disponible sur le Web :  https://www.canhaem.org/wp-content/uploads/2018/05/Sickle-Cell-Consensus.pdf    
7.    Ito K, Mukumoto Y, and Konishi H. An example of a “naturally occurring” anti-Js^a (K6) in a Japanese Female. Vox Sanguinis. 1979;37(6):350-1.
8.    Nikolis NM, Boctor F, Heaton WA, and Martone J. Should we be screening for anti-Js^a? Immunohaem. 2001;27(3):104-6.  Disponible sur le Web : https://www.redcrossblood.org/content/dam/redcrossblood/immunohematology-journal/27_3_11.pdf